Outros nomes: Aminoácidos, quantitativo no liquor, Quantificação de aminoácidos no liquor, Aminoácidos, cromatografia quantitativa no liquor, Cromatografia quantitativa de aminoácidos no liquor, Cromatografia de aminoácidos, quantitativa, no liquor, Cromatografia de aminoácidos no liquor
- Não é necessário preparo para este exame, necessita agendamento.
I - Material
- O exame é feito em líquor colhido no Fleury ou enviado.
II - Para coletas no Fleury
- Esta quantificação complementa o exame de líquor, sendo necessário, portanto, o agendamento prévio de um exame de liquor LCR.
III - Para materiais enviados
- Amostras não colhidas no Fleury devem ser entregues congeladas, com no mínimo 1,0 mL de liquor, até 72 horas após a coleta.
IV - Para a realização do exame, o cliente precisa estar acompanhado de um adulto responsável.
- Enviar 1 mL de líquor, em tubo plástico estéril;
- Volume mínimo 0,5 mL;
- Encaminhar material refrigerado para o LARI-LARN;
- Não agrupar exames de outros setores no mesmo tubo.
Critérios de rejeição:
- Amostras hemolisadas;
- Amostras em temperatura ambiente.
Estabilidade:
Temperatura ambiente: Não aceitável;
Refrigerado: 7 dias;
Congelado: 28 dias.
Cromatografia/Espectrometria de Massa
Ácido Aspártico: Inferior ou igual a 2 µmol/L
Ácido Glutâmico: 1 a 13 µmol/L
Hidroxiprolina: Inferior ou igual a 2 µmol/L
Serina: 9 a 41 µmol/L
Asparagina: Inferior ou igual a 24 µmol/L
Ácido Alfa-Amino Adípico: Inferior a 1 µmol/L
Glicina: Inferior ou igual a 10 µmol/L
Glutamina: 361 a 1175 µmol/L
Sarcosina: Inferior a 1 µmol/L
Beta-Alanina: Inferior a 1 µmol/L
Taurina: 1 a 8 µmol/L
Histidina: 7 a 22 µmol/L
Citrulina: Inferior ou igual a 2 µmol/L
Arginina: 10 a 32 µmol/L
Treonina: 12 a 64 µmol/L
Alanina: 1 a 107 µmol/L
Ácido Gama-Amino Butírico: Inferior ou igual a 3 µmol/L
Ácido Beta-Amino Isobutírico:?Inferior ou igual a 2 µmol/L
Prolina: Inferior ou igual a 6 µmol/L
Ácido Alfa-Amino Butírico: 1 a 11 µmol/L
Tirosina: 5 a 18 µmol/L
Valina: 7 a 42 µmol/L
Metionina: 1 a 8 µmol/L
Isoleucina: 3 a 10 µmol/L
Leucina: 9 a 32 µmol/L
Homocistina: Inferior ou igual a 2 µmol/L
Fenilalanina: 6 a 31 µmol/L
Triptofano: Inferior ou igual a 9 µmol/L
Ornitina: Inferior ou igual a 14 µmol/L
Lisina: 19 a 60 µmol/L
- A dosagem de aminoácidos no líquido cefalorraquidiano (LCR) é útil para o diagnóstico de determinados erros inatos do metabolismo que cursam com alteração do teor de aminoácidos no LCR, sendo o exame confirmatório dessas condições.
- Entre elas está a hiperglicinemia não-cetótica, na qual há elevação da glicina no LCR. Recomenda-se, diante de tal suspeita, a dosagem simultânea de glicina no plasma e no LCR. Uma relação plasma/LCR superior a 0,08 é sugestiva dessa condição. A forma de apresentação neonatal se caracteriza por crises epilépticas refratárias à medicação e com grande comprometimento da atividade. Existem formas de início mais tardio, em que a manifestação principal é a epilepsia.
- O exame também contribui para o diagnóstico da deficiência de 3-fosfoglicerato desidrogenase, um defeito de síntese da serina que cursa com níveis baixos de serina, no LCR, e algumas vezes de glicina. A clínica é caracterizada por convulsões de início precoce, microcefalia e retardo do desenvolvimento neuropsicomotor.
- Em algumas situações, a elevação de certos aminoácidos pode sugerir o desarranjo de determinada via metabólica. É o que ocorre com o aumento da alanina, comum em acidemias lácticas, e da glutamina, frequente nos erros inatos que envolvem o ciclo da uréia.