Outros nomes: Aminoácidos, quantitativo no liquor, Quantificação de aminoácidos no liquor, Aminoácidos, cromatografia quantitativa no liquor, Cromatografia quantitativa de aminoácidos no liquor, Cromatografia de aminoácidos, quantitativa, no liquor, Ácido aspártico, dosagem no liquor, Ácido glutâmico, dosagem no liquor, Alanina, dosagem no liquor, Asparagina, dosagem no liquor, Cistina, dosagem no liquor, Fenilalanina, dosagem no liquor, Glicina, dosagem no liquor, Glutamina, dosagem no liquor, Hidroxiprolina, dosagem no liquor, Histidina, dosagem no liquor, Isoleucina, dosagem no liquor, Leucina, dosagem no liquor, Lisina, dosagem no liquor, Metionina, dosagem no liquor, Ornitina, dosagem no liquor, Prolina, dosagem no liquor, Serina, dosagem no liquor, Tirosina, dosagem no liquor, Treonina, dosagem no liquor, Triptofano, dosagem no liquor, Valina, dosagem no liquor, Análise de glicina no liquor, Cromatografia de aminoácidos no liquor
I - Material
- O exame é feito em liquor colhido no Fleury ou enviado.
II - Para coletas no Fleury
- Esta quantificação complementa o exame de liquor, sendo necessário, portanto, o agendamento prévio de um exame de liquor LCR.
III - Para materiais enviados
- Amostras não colhidas no Fleury devem ser entregues congeladas, com, no mínimo, 1,0 mL de liquor, até 72 horas após a coleta.
IV - Para a realização do exame, o cliente precisa estar acompanhado de um adulto responsável.
- Enviar 1 mL de líquor, em tubo estéril.
- Volume mínimo 0,5 mL
- Encaminhar material congelado ao LARI-LARN
Estabilidade:
Temperatura ambiente: não aceitável
Refrigerado: não aceitável
Congelado: 14 dias
Interferentes:
- Material contaminado com hemácias ou exposto ao calor.
- Cromatografia líquida acoplada à espectrometria de massas.
Valores de Referência Aminoácidos (nmol/mL) Idade
Inferior ou igual a 31 dias
(n = 73)
De 32 dias a 23 meses
(n = 88) 2 a 18 anos
(n = 189)
Superior ou igual a 19 anos
(n = 32)
Fosfoserina (PSer) Inferior a 1 Inferior a 1 Inferior a 1 Inferior a 1
Fosfoetanolamina (PEtN) Inferior a 15 Inferior a 10 Inferior a 8 Inferior a 7
Taurina (Tau) 8 -48 Inferior a 28 Inferior a 13 Inferior a 20
Asparagina (Asn) 8-34 5-16 Inferior a 10 5-20
Serina (Ser) 44-136 26-71 21-51 19-40
Hidroxiprolina (Hyp) Inferior a 7 Inferior a 3 Inferior a 1 Inferior a 2
Glicina (Gly) 5-115 Inferior a 33 Inferior a 11 Inferior a 35
Glutamina 467-1832 301-1128 326-1092 380-1348
Ácido aspártico (Aps) Inferior a 1 Inferior a 1 Inferior a 1 Inferior a 2
Etanolamina (EtN) 11-193 7-155 7-153 7-153
Histidina (His) 11-70 9-28 9-21 9-28
Treonina (Thr) 32-143 11-77 14-38 23-57
Citrulina (Cit) Inferior a 11 Inferior a 6 Inferior a 3 Inferior a 9
Sarcosina (Sar) Inferior a 1 Inferior a 1 Inferior a 1 Inferior a 1
Beta-alanina (bAla) Inferior a 26 Inferior a 25 Inferior a 25 Inferior a 25
Alanina (Ala) 24-124 16-53 12-34 19-60
Ácido glutâmico (Glu) Inferior a 12 Inferior a 3 Inferior a 1 Inferior a 4
1-Metilhistidina (1MHis) Inferior a 3 Inferior a 1 Inferior a 2 Inferior a 3
3-Metilhistidina (3MHis) Inferior a4 Inferior a 1 Inferior a 1 Inferior a 2
Ácido Argininosuccínico (Asa) Inferior a 1 Inferior a 2 Inferior a 1 Inferior a 1
Carnosina (Car) Inferior a 1 Inferior a 1 Inferior a 1 Inferior a 1
Anserina (Ans) Inferior a 9 Inferior a 9 Inferior a 7 Inferior a 3
Homocitrulina (Hcit) Inferior a 3 Inferior a 1 Inferior a 1 Inferior a 1
Arginina (Arg) 5-39 11-35 11-27 11-32
Ácido alfa-aminoadípico (Aad) Inferior a 1 Inferior a 1 Inferior a 1 Inferior a 1
Ácido gama-amino-n-butírico (GABA) Inferior a 1 Inferior a 1 Inferior a 1 Inferior a 1
Ácido beta-aminoisobutírico (bAib) Inferior a 1 Inferior a 1 Inferior a 1 Inferior a 1
Ácido alfa-amino-n-butírico (Abu) Inferior a 15 Inferior a 6 Inferior a 5 Inferior a 14
Hidroxilisina (Hyl) Inferior a 1 Inferior a 1 Inferior a 1 Inferior a 1
Prolina (Pro) Inferior a 17 Inferior a 6 Inferior a 2 Inferior a 6
Ornitina (Orn) Inferior a 24 Inferior a 12 Inferior a 6 Inferior a 11
Cistationina (Cth) Inferior a 1 Inferior a 2 Inferior a 1 Inferior a 1
Cistina (Cys) Inferior a 2 Inferior a 2 Inferior a 1 Inferior a 1
Lisina (Lys) 11-63 9-33 10-25 13-42
Metionina (Met) Inferior a 43 Inferior a 9 Inferior a 6 Inferior a 10
Valina (Val) 14-61 9-28 8-20 11-40
Tirosina (Tyr) 8-83 5-24 Inferior a 17 5-17
Homocistina (Hcy) Inferior a 1 Inferior a 1 Inferior a 1 Inferior a 1
Isoleucina (Ile) Inferior a 27 Inferior a 13 Inferior a 8 Inferior a 17
Leucina (Leu) 12-41 6-21 7-16 7-29
Fenilalanina (Phe) 7-40 5-18 Inferior a 12 7-21
Triptofano (Trp) Inferior a 12 Inferior a 6 Inferior a 4 Inferior a 4
Allo-isoleucina (AlloIle) Inferior a 3 Inferior a 2 Inferior a 2 Inferior a 2
- A dosagem de aminoácidos no líquido cefalorraquidiano (LCR) é útil para o diagnóstico de determinados erros inatos do metabolismo que cursam com alteração do teor de aminoácidos no LCR, sendo o exame confirmatório dessas condições.
- Entre elas está a hiperglicinemia não-cetótica, na qual há elevação da glicina no LCR. Recomenda-se, diante de tal suspeita, a dosagem simultânea de glicina no plasma e no LCR. Uma relação plasma/LCR superior a 0,08 é sugestiva dessa condição. A forma de apresentação neonatal se caracteriza por crises epilépticas refratárias à medicação e com grande comprometimento da atividade. Existem formas de início mais tardio, em que a manifestação principal é a epilepsia.
- O exame também contribui para o diagnóstico da deficiência de 3-fosfoglicerato desidrogenase, um defeito de síntese da serina que cursa com níveis baixos de serina, no LCR, e algumas vezes de glicina. A clínica é caracterizada por convulsões de início precoce, microcefalia e retardo do desenvolvimento neuropsicomotor.
- Em algumas situações, a elevação de certos aminoácidos pode sugerir o desarranjo de determinada via metabólica. É o que ocorre com o aumento da alanina, comum em acidemias lácticas, e da glutamina, freqüente nos erros inatos que envolvem o ciclo da uréia.