- Receber o frasco em até 1 hora após a coleta em temperatura ambiente.
- Aliquotar 4 mL de urina em tubo de aliquota de 6 mL;
- Volume mínino: 2 mL;
- Encaminhar material congelado ao LARI-LARN.

- Não serão aceitas amostras no próprio frasco de coleta.

Estabilidade da amostra:
Ambiente: Não aceitável;
Refrigerada (2-8 ºC): 2 dias;
Congelada (-20 ºC): 7 dias.

Colorimétrico

Negativo

Existem dois diferentes distúrbios do metabolismo da cistina que apresentam manifestações renais. Ambos são herdados, sendo um o defeito no transporte tubular renal de aminoácidos (cistinúria) e o outro um erro inato no metabolismo (cistinose). Um forte odor de enxofre pode estar presente na urina nos distúrbios do metabolismo da cistina. A cistinúria é marcada por elevada quantidade do aminoácido cistina na urina. A presença do aumento da cistina urinária não se deve a um aumento no metabolismo da cistina, mas sim à incapacidade dos túbulos renais para reabsorver a cistina filtrada pelo glomérulo. A demonstração de que não só a cistina, mas também a lisina, arginina e orinitina não são reabsorvidas exclui a possibilidade de erro no metabolismo, ainda que seja uma condição herdada. A cistinose é considerado como um verdadeiro EIM, que pode ocorrer em três variações, que vão de uma enfermidade mortal desenvolvida na infância até uma forma benigna que aparece na vida adulta. A doença tem duas categorias gerais, denominadas nefropática e não nefropática. Na cistinose nefropática há progressão para insuficiência renal total. Transplante renal e uso de medicações que reduzem a concentração da cistina para evitar o acúmulo de cistina em outros tecidos prolongam a vida. Cistinose não nefropática é relativamente benigna, mas pode causar algumas doenças oculares.

- Este exame é realizado em amostra isolada de urina.
- Amostras não colhidas no laboratório devem ser entregues até 1 hora após a coleta.
- Para mulheres, o ideal é não fazer a coleta durante a menstruação.
- Colher, preferencialmente, a primeira urina da manhã ou com intervalo mínimo de 04 horas após a última micção.