Ensaio de ligação do fator VIII ao FVW, investigação de DVW tipo 2N, plasma

Outros nomes:

Doença de von Willebrand do tipo 2N

ensaio de ligação do fator VIII ao fator de

Orientações necessárias

- É necessário trazer documento de identidade (RG). - Cliente com idade inferior a 16 anos, necessário estar acompanhado de um responsável adulto no dia do exame; - É necessário apresentar pedido médico.

Processamento e adequação da amostra

Verificar: - Se o material foi colhido em tubo correto; - Se há presença de coágulo, invertendo gentilmente o tubo. Se houver, recusar o material. - Amostra não deve estar lipêmica e nem hemolisada. - Se o volume de sangue + o anticoagulante atingiu 90% ou mais do nível do tubo (observar tabela com referência de preenchimento). Se o volume estiver incorreto, solicitar coleta de novo material ou em caso de dúvida contatar um colaborador do Setor de Hemostasia. PREPARO E SEPARAÇÃO DO PLASMA POBRE EM PLAQUETAS (PPP): IMPORTANTE: para a centrifugação do Plasma Pobre em Plaquetas (PPP) é necessário realizar DUPLA CENTRIFUGAÇÃO 1) No máximo até 1 hora após a coleta, centrifugar as amostras a 18 ºC em 1.500 g durante 15 minutos. 2) Identificar um tubo plástico de 4,0 mL, separar cuidadosamente o plasma com pipeta plástica, sem tocar na camada onde estão as plaquetas e sem formar "espuma". 3)Tampar. 4)Repetir o processo de centrifugação e separação. 5) Aliquotar 1,0 mL do plasma pobre em plaquetas em 1 tubo de alíquota padrão: 6) Tampar 7) Colocar o material no gelo seco. 8) Encaminhar o material para ao LARI/LARN congelado em gelo seco.

Método

- Imunoensaio

Valor de referência

0,73 a 1,42 (relação)

Interpretação e comentários

O teste é utilizado para: 1.Diagnóstico de doença de von Willebrand (DVW) do tipo 2N 2.Avaliação e aconselhamento genético para pacientes com hemofilia A moderada ou leve e padrão de herança atípico 3.Avaliação de pacientes com hemofilia A e meia vida de fator VIII (transfundido) encurtada, sem a presença de inibidor 4.Avaliação de paciente do sexo feminino com diminuição da atividade do fator VIII e sem história familiar de hemofilia A 5.Avaliação de pacientes com DVW e atividade do fator VIII desproporcionalmente menor do que a quantidade de antígeno de fator de von WIllebrand (FVW) Hemofilia A e doença de von Willebrand (DVW) são doenças hemorrágicas causadas por alterações quantitativas ou qualitativas no fator VIII (FVIII) ou no fator de von Willebrand (FVW). A hemofilia A é uma doença genética recessiva ligada ao X e a DVW apresenta diferentes subtipos, a maioria de herança autossômica dominante. Ligação não covalente do FVIII ao FVW é necessária para sobrevida normal do FVIII circulante e, em pacientes com deficiência grave de FVW, a sobrevida do FVIII endógeno ou infundido é menor. Mutações genéticas nas regiões que codificam os sítios de ligação do FVW ao FVIII podem levar a um fenótipo de "deficiência" isolada de FVIII associada a sangramento leve a moderado, levando ao diagnóstico incorreto de hemofilia A. Este fenótipo foi descrito inicialmente na Normandia, França, e é chamado de DVW tipo 2N ou Normandy. É uma doença autossômica recessiva.

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Preços e Pagamento Particular

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