"Receber a amostra em embalagem REF e mantê-la nesta condição até a manipulação.

- Aguardar 30 minutos;
- Centrifugar a 2200 g por 10 minutos em temperatura ambiente;
- Aliquotar no mínimo 1,0mL de soro em 1 tubo plástico estéril.
- Enviar à seção, congelado;

- Atenção: amostras recebidas congeladas, deverão ser mantidas congeladas e enviadas congeladas para a seção.

Estabilidade da amostra:
Temperatura ambiente: não aceitável;
Refrigerada (2-8 ºC): não aceitável;
Congelada (-20 ºC): 3 meses.

Imunoturbidimetria

21 a 38 mg/dL

- O edema angioneurótico hereditário é uma doença autossômica dominante, causada pela deficiência de inibidor de C1 esterase. O defeito provoca ativação descontrolada do primeiro componente do complemento e do sistema das cininas, com produção de substâncias vasoativas que causam episódios recorrentes de edema da pele, do trato digestivo, do sistema geniturinário e, principalmente, do trato respiratório e da laringe. Tais pacientes apresentam também níveis baixos de C4, mesmo fora de crises. Os níveis dos outros componentes do sistema do complemento são usualmente normais.
- Duas variantes da doença são descritas: em cerca de 85% dos afetados, o inibidor de C1 esterase está ausente e, nos 15% restantes, a substância está presente em concentrações normais, embora seja funcionalmente inativa. Pequenas melhoras na concentração e na função do inibidor de C1 esterase, induzidas pela terapia com andrógenos, como danazol, podem ter impacto clínico significativo para esses pacientes.

Este exame faz a dosagem quantitativa do inibidor de C1.Para a determinação da atividade funcional abrir um EXA-NICH via LARI para o exame "C1 Esterase Inhibitor, Functional Assay, Serum" a ser realizado no laboratório QUEST.