Manual de exames

INIBIDOR DE C1 ESTERASE, quantitativo, soro

Outros nomes: ANGIONEURÓTICO HEREDITÁRIO,EDEMA, INIB C1 ESTERASE, C1 Esterase, C1 inativador, C1Q, INIBIDOR DE, C1S inibidor da Esterase, C1 INH, Inibidor C1 esterase edema angioneurótico hereditário, C1INH inibidor de C1 esterase

Este exame não precisa ser agendado

Processamento e adequação da amostra

"Receber a amostra em embalagem REF e mantê-la nesta condição até a manipulação.

- Aguardar 30 minutos;
- Centrifugar a 2200 g por 10 minutos em temperatura ambiente;
- Aliquotar no mínimo 1,0mL de soro em 1 tubo plástico estéril.
- Enviar à seção, congelado;

- Atenção: amostras recebidas congeladas, deverão ser mantidas congeladas e enviadas congeladas para a seção.

Estabilidade da amostra:
Temperatura ambiente: não aceitável;
Refrigerada (2-8 ºC): não aceitável;
Congelada (-20 ºC): 3 meses.

Método

Imunoturbidimetria

Valor de referência

21 a 38 mg/dL

Interpretação e comentários

- O edema angioneurótico hereditário é uma doença autossômica dominante, causada pela deficiência de inibidor de C1 esterase. O defeito provoca ativação descontrolada do primeiro componente do complemento e do sistema das cininas, com produção de substâncias vasoativas que causam episódios recorrentes de edema da pele, do trato digestivo, do sistema geniturinário e, principalmente, do trato respiratório e da laringe. Tais pacientes apresentam também níveis baixos de C4, mesmo fora de crises. Os níveis dos outros componentes do sistema do complemento são usualmente normais.
- Duas variantes da doença são descritas: em cerca de 85% dos afetados, o inibidor de C1 esterase está ausente e, nos 15% restantes, a substância está presente em concentrações normais, embora seja funcionalmente inativa. Pequenas melhoras na concentração e na função do inibidor de C1 esterase, induzidas pela terapia com andrógenos, como danazol, podem ter impacto clínico significativo para esses pacientes.

Orientações necessárias

Este exame faz a dosagem quantitativa do inibidor de C1.Para a determinação da atividade funcional abrir um EXA-NICH via LARI para o exame "C1 Esterase Inhibitor, Functional Assay, Serum" a ser realizado no laboratório QUEST.

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